Quand évoquer une MGCS cutanée

Deux grands cas de figures se présentent :

–         Le patient est connu et suivi pour une gammapathie monoclonale et présente des signes cutanés inhabituels, isolés ou associés à des signes cliniques généraux (fièvre ou atteintes d’autres organes). La difficulté est faire le lien entre la gammapathie et les symptômes, nécessitant parfois d’adresser le patient dans un centre expert.

–        Le patient présente une atteinte cutanée évocatrice, qui doit faire rechercher une gammapathie monoclonale.

Signes cliniques

Parmi les manifestations cutanées associées aux MGCS, certaines peuvent orienter le diagnostic :

–        Purpura périorbitaire et macroglossie : amylose AL

–        Purpura associé à des lésions ulcérées et nécrotiques : cryoglobulinémie type I

–        Nécrose des extrémités : maladie des agglutinines froides

–        Syndrome sclérodermiforme avec petites papules blanchâtres des mains, des oreilles, de la glabelle : scléromyxoedème

–        Syndrome sclérodermiforme proximal (en pélerine), respectant les extrémités : sclerodème de Buschke

–        Peau lâche, tombante : cutis laxa

–        Plaques jaune-orangées (peri-)orbitaires : xanthome / xanthogranulome

–        Angiomes, hypertrichose, mélanodermie, lipoatrophie des boules de Bichat : POEMS

–        Télangiectasies : TEMPI

–        Urticaire fixe, peu prurigineux : syndrome de Schnitzler

Rechercher par un examen clinique attentif et l’interrogatoire :

–        des signes généraux (fièvre, variation importante du poids, asthénie)

–        une insuffisance cardiaque

–        un syndrome œdémateux

–        une neuropathie périphérique

–        une endocrinopathie

–        une insuffisance respiratoire

–        des signes ORL (dysphagie par exemple) ou digestifs.

Il faut aussi savoir exclure une association fortuite avec une gammapathie monoclonale, dont la fréquence augmente avec l’âge

Signes biologiques

–        Syndrome inflammatoire biologique (syndrome de Schnitzler)

–        Etude du complément (Maladie des agglutinines froides)

–        Recherche d’une cryoglobulinémie

–        Augmentation du VEGF (POEMS / AESOP)

–        Augmentation de l’EPO (TEMPI)

Signes para-cliniques

–        PET/CT (POEMS)

–        TDM thoracique (cutis laxa)

–        Biopsie cutanée (ou d’organe autre) souvent nécessaire