Traitement symptomatique des patients atteints d’amylose AL

En dehors du traitement spécifique de l’hémopathie, il est nécessaire de prendre en charge les défaillances d’organes. Les traitements habituels de l’insuffisance cardiaque (inhibiteurs calciques, β-bloquants, inhibiteurs de l’enzyme de conversion) sont peu utiles ou dangereux dans les cardiopathies amyloïdes. Les digitaliques sont à utiliser avec prudence, uniquement en cas d’arythmie rapide. Les médicaments utiles sont les diurétiques de l’anse souvent à forte dose et l’amiodarone dans les troubles du rythme ventriculaire. L’implantation d’un pacemaker peut-être utile lorsqu’il existe une bradycardie ou des troubles de conduction symptomatiques. Enfin, la transplantation cardiaque peut être envisagée dans certains cas très spécifiques. Le traitement par diurétique de l’anse est aussi utilisé lorsqu’il existe un syndrome néphrotique. Le recours à l’épuration extra rénale peut être envisagé en cas d’insuffisance rénale terminale et l’hémodialyse sera préférée à la dialyse péritonéale en présence d’un syndrome néphrotique persistant sévère. La transplantation rénale est envisageable et donne de bons résultats chez des patients sélectionnés. L’hypotension orthostatique secondaire à la neuropathie autonome est responsable d’une morbidité importante et peu de traitements efficaces sont disponibles. On peut proposer le port de bas de contention et un traitement par midodrine 2,5 mg 3/jour, à augmenter jusqu’à 10 mg 3/jour. La fludrocortisone peut être essayée mais elle est souvent mal tolérée car elle favorise la rétention hydro-sodée. Lorsqu’une transplantation d’organe est discutée (cœur, foie, rein) celle-ci doit être absolument précédée ou suivie d’un traitement spécifique de l’amylose de façon à éviter la récidive des dépôts amyloïdes dans l’organe greffé.