Christophe Sirac vient de publier une revue dans Kidney International Reports. Il fait le point sur les connaissances récentes acquises présentant les modèles et les mécanismes de toxicité des chaînes légères libres immunoglobuline monoclonale, pouvant entrainer des troubles subtils du transport (acidose), un syndrome de Fanconi (partiel ou complet) ou encore des lésions rénales chroniques sévères.

Les chaînes légères libres d’immunoglobulines monoclonales affectent fréquemment le rein de diverses manières, pouvant impliquer aussi bien les glomérules que les tubules.

Sur le plan histologique, cela se présente par le dépôt de ces chaînes légères libres sous forme de cristaux caractéristiques dans les cellules du tubule proximal.
Il a été démontré que des altérations structurelles spécifiques dans le domaine V de ces chaînes légères libres sont responsables de la formation de ces cristaux.
Outre la formation de cristaux, l’excès de chaînes légères libres peut également entraîner une inflammation tubulo-interstitielle et une tubulopathie proximale, en réponse au stress cellulaire causée par l’endocytose excessives de ces chaînes légères.

Une thérapie dirigée contre la source clonale de la chaîne légère toxique peut empêcher la progression vers des lésions plus graves et peut aider à préserver la fonction rénale.

Cette revue résulte de la collaboration entre :

– CRIBL Unité Mixte de Recherche (UMR) 7276/Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) U1262, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université de Limoges, Limoges, France.

– Centre National de l’Amylose AL et Autres Maladies par Dépôts d’Immunoglobulines Monoclonales, Centre Hospitalier Universitaire de Limoges, Limoges, France.

– John W. Deming Department of Medicine, Tulane University School of Medicine, New Orleans, Louisiana, USA.

– Department of Veterans Affairs, Southeast Louisiana Veterans Health Care System, New Orleans, Louisiana, USA.

– Division of Nephrology, Department of Medicine, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama, USA.

Department of Veterans Affairs, Birmingham Veterans Affairs Health Care System, Birmingham, Alabama, USA.

Lien vers l’article : https://doi.org/10.1016/j.ekir.2021.02.026