Thèse soutenue de Bello HAMIDOU

La sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neuro-dégénérative rare. Il n’existe aucune donnée d’incidence française en population générale. Le profil phénotypique des patients français atteints de SLA, n’a pas été étudié. En outre, aucun facteur de risque confirmé n’existe pour cette pathologie bien que l’activité physique (AP) soit souvent rapportée comme possible facteur étiologique. Dans
 ce
 contexte, 
 pour améliorer les connaissances dans ces domaines, nos
 travaux
 ont
 consisté
 en trois études : (1) une étude sur l’incidence de la SLA dans la région du Limousin sur la base de données issues du premier registre français de SLA, (2) une étude des phénotypes des patients issus de 11 centres SLA français et (3) une revue de littérature des études épidémiologiques originales sur le lien entre PA et SLA.

Nos travaux ont mis en évidence une incidence brute et standardisée sur la population européenne de 2010, élevée : 3,19/100 000 personnes-année (P-A) et 2,58/100 000 P-A respectivement. Concernant les aspects phénotypiques, nos travaux ont identifié huit phénotypes de SLA : (1) bulbaire, (2) spinal cervical, (3) spinal lombaire (4) flail leg, (5) flail arm, (6) respiratoire, (7) SLA-DFT et (8) Tête tombante (« Dropped head »).

Nous avons conclu notre revue de littérature que l’AP en elle-même n’est probablement pas un facteur de risque de SLA. Comme perspective, (i) nous espérons étendre le registre de la SLA à d’autres régions françaises. En outre (ii) il serait très important de confirmer nos travaux sur les phénotypes sur un échantillon plus représentative Enfin, (iii) concernant le lien entre AP et SLA, d’autres travaux de niveau de preuve élevé sont souhaitables pour asseoir le résultat synthétique que nous avons apporté.

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Mots clés : SLA, France, épidémiologie, facteurs de risque