Thèse soutenue de Salvatore METANMO

Le « Nodding Syndrome (NS) (maladie du hochement de tête) » est une forme rare d’épilepsie se manifestant par des hochements de tête répétitifs, apparaissant de manière caractéristique chez les enfants de 3 à 18 ans pendant leur repas (Dowell et al. 2013) ou lorsqu’ils ont froid et disparaissant lorsqu’ils cessent de manger ou se réchauffent (Lacey 2003; Winkler et al. 2008; Richard Idro et al. 2016). Il a sévit essentiellement en Afrique de l’Est (Friedrich 2017). Les premiers cas ont été décrits dans les années 1960 en Tanzanie (Jilek 1964) puis en Ouganda et au Soudan du Sud (Lacey 2003). Des dizaines de milliers d’enfants ont été touchés dans ces trois pays (Richard Idro et al. 2016).

Le hochement répétitif et stéréotypé de la tête est caractéristique de la maladie. D’autres signes et symptômes cliniques peuvent apparaître au cours de l’évolution de la maladie notamment des crises tonico-cloniques, motrices focales, myocloniques et atypiques, une déficience cognitive, des troubles de comportement, un retard de croissance et malformations physiques conduisant à une invalidité grave et parfois à la mort (Ridler 2018; Richard Idro et al. 2016). Les symptômes psychiatriques sont également fréquents, notamment la dépression et l’anxiété généralisée, les symptômes émotionnels, l’errance, la désorientation et la violence (Richard Idro et al. 2016; Iyengar et al. 2014).

L’étiologie du NS reste inconnue mais plusieurs hypothèses ont été évoquées. L’onchocercose (responsable de la cécité des rivières) semble fortement liée à l’apparition géographique des cas de NS. Certaines études montrent une forte prévalence de la filaire chez les personnes souffrant de NS (Centers for Disease Control and Prevention (CDC) 2012) ; tandis que d’autres études ont démontré une superposition spatiale entre le NS et les zones où l’onchocercose est hyper endémique autrement dit, une forte prévalence de NS dans les zones d’hyper endémicité (Colebunders et al. 2016). D’autres facteurs ont été retrouvés associés au NS : les guerres (responsables des déplacements des ménages), l’insécurité alimentaire, les maladies infectieuses (Landis, Palmer, and Spencer 2014), les toxines dans le sol (Richard Idro et al. 2016). Même la piste d’une maladie neurodégénérative a été soulevée (Pollanen et al. 2018).

Les antiépileptiques semblent efficaces dans le traitement du NS et permettraient un ralentissement voire un arrêt de la progression de la maladie (Richard Idro et al. 2014).

Lors d’un congrès en octobre 2017 à Anvers, il a été signalé l’existence de nouveaux cas de NS en République centrafricaine (RCA) dans une zone totalement dépourvue d’accès au traitement antiépileptique au nord-est de Bangui. En novembre 2017, le Pr Pascal Mbelesso, neurologue à l’hôpital de l’Amitié de Bangui et chercheur associé à notre unité (l’U 1094) s’est rendu dans le village de Landja-Mboko à 13 km de la capitale le long de la rivière Oubangui pour identifier des cas de NS d’après les recommandations en vigueur (World Health Organization 2012). Certains cas probables ont été identifiés mais non documentés. Le point focal l’a informé que ce n’était qu’une partie des sujets et qu’il y en avait beaucoup d’autres. Il semblerait donc que les cas de NS ne soient plus limités à l’Est de l’Afrique mais qu’il y ait apparition de nouveaux foyers en Afrique centrale.

C’est dans le contexte d’une pathologie dont l’origine reste « énigmatique », avec un impact socio-économique lourd pour les familles et les pays touchés mais l’existence des pistes de traitement qui semblent efficaces que nous nous proposons de mener cette étude dont l’objectif est d’identifier les cas afin de confirmer l’existence du NS en RCA et de rechercher les facteurs qui y sont associés. Ce projet nous permettra d’alerter les autorités compétentes, solliciter la mise en place d’une surveillance épidémiologique et la prise en charge des cas; d’approfondir nos connaissances tant du point de vue de l’expression symptomatique que de l’étiologie du NS.

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Mots clés : Nodding Syndrome; Onchocercose; Hochements de tête; République Centrafricaine; Epilepsie